کم‌خونی داسی شکل(SCD) یک اختلال خونی ارثی می‌باشد که در هنگام تولد رخ می‌دهد. این به این معنی است که از طریق ژن‌های والدین انتقال می‌یابد. بچه‌های مبتلا به SCD یک نوع هموگلوبین غیرعادی تولید می‌کنند. پروتئینی در گلبول‌های قرمز هست که اکسیژن را به تمام نقاط بدن می‌رساند. در بیماری SCD اندام‌ها و بافت‌ها اکسیژن کافی دریافت نمی‌کنند. گلبول‌های قرمز سالم با هموگلوبین نرمال، گرد هستند و به راحتی در تمام نقاط بدن حرکت می‌کنند. وقتی کودکی SCD دارد، گلبول‌های قرمز سخت و چسبناک هستند. سلول‌ها شبیه حرف C فرم می‌گیرند(و مثل یک ابزار کشاورزی به اسم داس). این گلبول‌های قرمز آسیب دیده (گلبول‌های داسی شکل) به همدیگر می‌چسبند.. نمی‌توانند به راحتی در میان عروق خونی حرکت کنند.در عروق خونی کوچک گیر می‌کنند و جریان خون را متوقف می‌کنند. این انسداد سبب درد می‌شود. همچنین می‌تواند به اندام‌های بزرگتر صدمه بزند.

چه چیزی سبب کم‌خونی داسی شکل در یک کودک می‌شود؟


 گلبول‌های داسی شکل هنگام تولد حضور دارند.وقتی بچه‌‌ای دو ژن گلبول داسی شکل از هر کدام از والدین دارد، بیماری را  به ارث می‌برد. کودکی که فقط یک ژن گلبول داسی شکل دارد، سالم است. ولی بچه حامل بیماری است.اگر دو حامل بچه‌ای به دنیا بیاورند، احتمال زیادی وجود دارد که کودکشان کم‌خونی داسی شکل داشته باشد. وقتی والدینی یک بچه با بیماری کم‌خونی داسی شکل داشته باشند، 25% احتمال اینکه بچه‌ی دیگری با همین بیماری متولد شود وجود دارد. همچنین 50% احتمال اینکه بچه هم مثل پدر و مادرش حامل بیماری باشد وجود دارد.

علائم کم‌خونی داسی شکل در کودک چیست؟


بیشتر بچه‌های مبتلا به SCD در اولین سال زندگیشان،اغلب حدود پنج سالگی شروع به نشان دادن علائم بیماری می‌کنند. ممکن است علائم هر بچه فرق داشته باشد. ممکن است ملایم یا شدید باشد. علائم می‌تواند شامل:

کدام بچه‌ها در خطر ابتلا به کم‌خونی داسی شکل هستند؟


داشتن پیشینه‌ی خانوادگی در ابتلا به SCD، ریسک بیماری را بالا می‌برد.

چگونه کم‌خونی داسی شکل در یک بچه تشخیص داده می‌شود؟


 بیشتر کشورها، بچه‌های تازه متولد شده را جهت وجود هموگلوبین غیرعادی به عنوان بخشی از تست‌های آزمایشی نوزاد، بررسی می‌کنند. آزمایشات کشوری نوزاد شامل تست‌هایی برای همه‌ی نوزادان در اولین روز‌های زندگیشان است. این تست‌ها بیماری‌های جدی و کشنده را شناسایی می‌کنند. SCD ممکن است به عنوان بخشی از آزمایشات نوزادان انجام گردد. سابقه‌ی خانوادگیتان، سابقه‌ی پزشکی فرزندتان، و یک تست جسمانی در تشخیص بیماری دخالت دارند. اگر نمونه‌های آزمایشی، SCD را نشان دهند،یک آزمایش خونی به نام الکتروفورسیس هموگلوبین ممکن است گرفته شود. آزمایش می‌تواند بگوید که فرزندتان حامل گلبول‌های داسی شکل هست یا نه. همچنین می‌تواند مشخص کند که فرزندتان هیچکدام از بیماری‌های مرتبط با ژن گلبول‌های داسی شکل را دارد یا خیر. آزمایشات خونی دیگری هم ممکن است گرفته شود.

چگونه کم‌خونی داسی شکل در کودکان درمان می‌شود؟


گزینه‌های درمانی ممکن است شامل:

  • داروهای مسکن: برای مواقع شدت درد استفاده‌می‌شوند.
  • نوشیدن روزانهی مقدار فراوانی آب(8 تا 10 لیوان): به پیشگیری و درمان درد کمک می‌کند. در برخی بیماران، ممکن است مایعات درون وریدی نیاز باشد.
  • تزریق خون: برای درمان آنمی، دردهای مزمن، سندروم قفسه‌ی سینه‌ی حاد و از بین رفتن  طحال و پیشگیری از سکته‌ی مغزی استفاده می‌شود.
  • واکسیناسیون و آنتی بیوتیکها: برای پیشگیری از عفونت‌ها کاربرد دارد.
  • اسید فولیک: کمک می‌کند که از آنمی حاد پیشگیری شود. این دارو کمک می‌کند که تکرار شدت درد و سندروم قفسه‌ی سینه‌ی حاد کاهش یابد. همچنین به کمتر شدن  نیاز به تزریق خون مکرر کمک می‌کند.
  • معاینهی چشم منظم: برای تشخیص یک بیماری چشمی به نام بیماری شبکیه انجام می‌شود.چشمان فرزندنتان را هر سال معاینه کنید.
  • پیوند گلبولهای اصلی: پیوند می‌تواند برخی کودکان مبتلا به SCD را درمان کند. مطالعات این نوع درمان در حال پیشرفت است. با دکتر فرزندتان صحبت کنید. پیوند فقط در برخی مراکز درمانی تخصصی صورت می‌گیرد.

چگونه دکتر می‌تواند به ادامه‌ی زندگی کودک مبتلا به کم‌خونی داسی من کمک کند یا از آن پیشگیری کند؟


پیشرفت‌ در مسایل پیشگیری‌کننده و داروهای جدید مشکلات کشنده‌ی گلبول‌های داسی را کاهش داده است. ولی هنوز یک بیماری طاقت‌فرسا، مزمن و گاهی کشنده است. فرزندتان باید به طور دقیق توسط متخصصین کنترل گردد.اینکه چگونه فرزندتان کنترل می‌شود بستگی به موارد زیر دارد:

  • نوع گلبول داسی‌شکلی که فرزندتان دارد.
  • شدت بیماری چقدر است.
  • چند وقت به چند وقت فرزندتان دچار عوارض بیماری می‌شود
  • چقدر خوب شما و فرزندتان مسایل پیشگیری کننده را دنبال می‌کنید.

ممکن است قادر نباشید به طور کامل فرزندتان را از عوارض SCD دور نگه دارید. ولی کمک کردن به فرزندتان برای داشتن یک شیوه‌ی زندگی سالم می‌تواند برخی از مشکلات را کاهش دهد. مطمئن باشید که فرزندتان معاینات چشمی منظم دارد و تست‌های آزمایشی سکته‌ی مغزی را انجام می‌دهد. همچنین با دکتر برای اطمینان از موارد زیر درباره‌ی فرزندتان صحبت کنید:

  • رژیم غذایی سالم داشته باشید.
  • خواب کافی داشته باشید.
  • مایعات به مقدار فراوان بنوشید.

از عواملی که ممکن است برای فرزندتان بحران به همراه داشته باشد پرهیز کنید. مانند موارد زیر:

  • ارتفاعات بلند
  • هوای سرد
  • شنا در آب سرد

بدین وسیله برای پرهیز از عفونت به فرزندتان کمک کنید:

  • دور  ماندن از افرادی که مریض هستند.
  • تمام واکسیناسیون‌های توصیه شده را انجام دهید.( مثل ذات الریه)
  • تمام آزمایشات توصیه شده را انجام دهید.( مثل هپاتیت C)

 سوالات رایج در مورد کم خونی داسی شکل در کودکان


مقالات مرتبط

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *

این فیلد را پر کنید
این فیلد را پر کنید
لطفاً یک نشانی ایمیل معتبر بنویسید.
برای ادامه، شما باید با قوانین موافقت کنید

فهرست